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阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿

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阵发性夜间血红蛋白尿症,简称PNH,是由获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,对补体激活异常敏感。 临床表现以睡眠相关间歇性血红蛋白尿为特征。它可以伴有全血细胞减少、感染和血栓形成。目前,疾病的原因是红细胞膜上有抑制补体激活和反应性膜溶解的蛋白质,即GPI锚定膜蛋白,其中CD5.5和CD59是最重要的,PNH患者红细胞、粒细胞、单核细胞和淋巴细胞上的GPI锚定蛋白部分或全部丢失,使得它们对补体极其敏感并导致溶血。

1。睡眠后酱油样或葡萄酒样尿样发作的历史。

2。贫血和出血是罕见和轻微的。

3。感染和发烧。

4。黄疸,轻度肝脾肿大。

5。血栓症。

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